上皮细胞血管周细胞瘤误诊1例

病患女开放性，45岁，因脊髓多次术后12年，断定开刀2天入院。检查：左侧枕部“U”形总长约15 cm的手术瘢痕，愈合好，视野左眼颞侧偏盲、右臂鼻侧偏盲。颅脊髓CT俾：左侧枕部可见一下颚锥形异；也高密度尘，个数3.1 cm×2.9 cm（绘出1）。胸部CT俾：双肺野内见多发下颚锥形高密度上升尘，边沿确切卷曲，更大者呈圆形3.4 cm（绘出2）。绘出1 头颅CT：左枕部见有如块锥形混杂高密度尘，边沿尚清，个数3.1 cm×2.9 cm；绘出2胸部CT：双肺野内见多发下颚锥形高密度上升尘，边沿确切卷曲，更大者呈圆形3.4 cm 病因检查眼观：肺脏解剖标本，淡黄色盘上该组织4条，总长0.2～1 cm，直径0.1 cm。左枕部肿物标本：灰白、灰褐色不规则打碎该组织一堆，总个数5 cm×4 cm×3 cm。镜检：肺脏及左枕部肿物镜下细六边形会以外椭圆形梭形、短梭形，分列密集，个数较一致，六边形质较不及，质子卵圆形，染质之前等高密度，质子仁不明显，可见质子异同型，质子反可不犀牛＞5/10HPF（绘出3）。瘤细六边形会之前；还有大量凹地锥形小腹腔腔，管壁厚薄不一，戟锥形分支，坏死不及见（绘出4），与该病患既往脊髓形态学比较值得注意。 绘出3 细六边形会密集，椭圆形梭形或短梭形，六边形质不及，可见质子异同型，质子反可不所致见；绘出4 丰富多彩的凹地样及戟锥形腹腔，细六边形会围绕脉管椭圆形腹腔内外皮瘤样分列 免疫表同型：左枕部及肺脏细六边形会vimentin、BCL-2、CD34（绘出5）以外爆冷非相比较，CD99非相比较，Ki-67游离标准普尔约30%，EMA、GFAP、HMB-45、PR、S-100、CK、actin、SM及desmin以外阴开放性，Masson染俾丰富多彩的孔洞内外皮包绕每个细六边形会（绘出6），既往脊髓行免疫组化染，结果与上述一致。病因诊断：病灶间变开放性腹腔周白血病；还有肺移转到。绘出5 细六边形会CD34椭圆形非相比较，EnVision规；绘出6 Masson染俾丰富多彩的孔洞内外皮包绕每个细六边形会 讨论 病灶腹腔周白血病病理非；也不及见，该组织学改变与软该组织的腹腔周白血病相似，开刀年龄40～45岁，病理所致误诊为病灶瘤，所致开刀及之前枢神经系统内外移转到。病灶腹腔周白血病CT和MRI俾为界限确切肿块，；也黏附于硬病灶（或脊膜），病理及绘出像与病灶瘤及之前枢神经系统孤立开放性内外皮开放性不能不同之处。此内外，病灶腹腔周白血病可愈演愈烈间变，WHO（2007）之前枢神经系统病因学分类提出异议间变开放性病灶腹腔周白血病（WHOⅢ级）的诊断规格：质子反可不犀牛≥5/10HPF，；还有或不；还有坏死；同时有以下至不及2项：出血、之前至高度质子非典同型开放性及之前至高细六边形会高密度。 检验诊断：（1）腹腔瘤同型或非典同型病灶瘤，病灶瘤瘤细六边形会椭圆形六角形锥形飘浮结构，不同于腹腔周白血病的“戟”锥形腹腔结构，病灶瘤免疫组化上标PR非相比较、EMA爆冷非相比较；且病灶腹腔周白血病；也存在CDKN2A遗传遗漏，而病灶瘤则无此遗传改变。（2）之前枢神经系统孤立开放性内外皮开放性，孤立开放性内外皮开放性可有假包膜，镜下细六边形会疏密相间，；也有束锥形胶原蛋白沉积岩和厚壁腹腔，病灶腹腔周白血病细六边形会更多形，质子反可不相当多，免疫组化上标病灶腹腔周白血病CD34表示相对不爆冷或仅有部分非相比较，而孤立开放性内外皮开放性则弥漫表示，且Masson染俾病灶腹腔周白血病细六边形会间孔洞内外皮丰富多彩。孤立开放性内外皮开放性通；也不所致开刀，而病灶腹腔周白血病较所致开刀和移转到。（3）恶开放性内外皮该组织白血病，有些地区可值得注意腹腔周白血病，但不可能弥漫分布于整个；且恶开放性内外皮该组织白血病具有典同型的车辐锥形分列及奇异质子细六边形会。 本举例由于病灶腹腔周白血病不及见，病因医师对其认识到不足，病理及绘出像与病灶瘤及孤立开放性内外皮开放性不能检验，所致受病理辩称，加上本质基本上，仅只能靠较基本上的免疫组化上标即做出经验开放性诊断，引致本举例误诊。病灶腹腔周白血病病理表现不典同型，一旦断定可不尽早治疗，适度缩短开刀和移转到短时间；愈演愈烈移转到者以骨、肺、肝；也见。该病虽然表现为恶开放性特开放性，但猎食短时间相对较总长，发育不全腹腔周白血病千分之猎食期为83.5个月，1、5、10年猎食率并列100%、94.4%和72.2%，千分之开刀短时间为72.2个月，1、5、10年无进展猎食期并列98%、51%和29%。 原始出处：江秀芳,余明达,陈不及华.病灶腹腔周白血病误诊1举例[J].病理与实验病因学周刊,2018,34(01):114-115.